脊柱裂的原因

脊柱裂，又稱椎管閉合不全，一種常見的先天畸形。是胚胎發育過程中，椎管閉合不全而引起。今天生活日記小編就與大家分享脊柱裂的原因，希望對大家有幫助!

脊柱裂的原因

胚胎期第3周時，兩側的神經襞向背側中線融合構成神經管，其從中部開始(相當于胸段)，再向上下兩端發展，于第4周時閉合。神經管形成後即逐漸與表皮分離，并移向深部。漸而在該管的頭端形成腦泡，其餘部位則發育成脊髓。

于胚胎第3月時，由兩側的中胚葉形成脊柱成分，并呈環形包繞神經管而構成椎管。此時如果神經管不閉合，則椎弓根也無法閉合而保持開放狀态，并可發展形成脊髓脊膜膨出。脊柱裂的出現與多種因素有關，凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。

脊柱裂的發病機制

脊髓脊膜膨出， 由原發的神經胚胎形成異常或繼發的發育正常的脊髓分裂而形成。當神經管未閉合時，表層的外胚層與其下的神經外胚層不分離，所以間質不能移入神經管與表層外 胚層之間，導緻不能形成正常的椎體、軟骨、肌肉和脊椎韌帶結構，使之缺乏這些結構。背部正中可見紅色、多血管的、扁平的、未反折的神經板，若仔細檢查，神 經板正中可見到神經溝，并向上變爲中央管。由于該疾病會使甲胎蛋白升高，産前容易被診斷。

脊髓脊

脊膜膨出與一些危險因素有關。在美國，1/400兒童患有脊髓脊膜膨出。當前的數據提示脊 髓脊膜膨出在新生兒中的發病率爲3.2/10,000，在非洲-美洲人群中發病率略低，而在一些特定的人群中發病率略高。近幾年，發病率有下降趨勢，這與 改善孕婦營養、産前篩查和擇期終止妊娠有關。在貧窮和營養差的人群中，脊柱裂的發病率較高。在生育脊髓脊膜膨出患兒後，第二胎椎管閉合不全的發生率高達 10-15%。許多研究提示該疾病還與季節、社會經濟地位、孕婦年齡、出生狀态和各種緻畸藥物有關，最重要的是與孕婦攝入葉酸不足有關。目前，推薦所有準 備生育的婦女都應當适當補充葉酸，因爲神經管畸形常發生于妊娠第3-4周。

脊髓膨出，又稱脊髓裂開或脊髓裂，是在神經胚形成過程中發生嚴重畸形以緻未形成神經褶和未融合 所緻，它長發生于妊娠第28天以前。若畸形發生在神經胚完全形成後，在畸形的囊性結構中可能有形成比較完整的脊髓，這種囊性神經畸形可部分或完全被腦膜覆 蓋，在大多數情況下，囊破裂并形成腦脊液漏，這種神經發育不完全的脊髓可見于脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的臨床表現

局部表現

出生後在背部中線有一個性腫物，随年齡增大而增大，體積小者呈圓形，較大者可不跪着，有的基地寬闊，有的爲細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可爲

正常，也可有稀 疏或濃密的長毛及其異常色素沉着，有的合并毛細血管瘤，或有的深淺不一的皮膚凹陷，啼哭或按壓前囟時，囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄，囊腔較大，透光試 驗可爲陽性。

脊髓、神經受損表現

可表現程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。

其他合并症

腦畸形和智力障礙，脊髓脊膜膨出患兒可出現各種腦畸形，包括腦葉發育不全、多小腦回、腦裂、胼胝體發育不全、蛛網膜囊腫、前腦無裂畸形和大腦發育不良等。腦組織檢查發現細胞遷移畸形，腦幹尤其顯著。

腦積水，80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現腦積水，腰骶部脊髓畸形合并腦積水發病率較低。

括約肌功能，80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現神經源性膀胱功能障礙，如尿儲留、感染、膀胱憩室、輸尿管返流和慢性腎衰等。

遲發神經系統并發症，如肢體痙攣增加、節段性運動或感覺功能障礙水平上升、進行性神經肌肉骨骼畸形或脊柱側彎加重等。

Chiari II畸形：幾乎完全見于脊髓脊膜膨出患者，包括小腦蚓部和扁桃體發育不全、第四腦室延長以及小腦表扁桃體和腦幹下部下降至椎管内。在嬰兒中，症狀包括吞咽困難、誤吸、呼吸暫停、哭聲弱、後組顱神經癱瘓和生長障礙等。

1)脊膜膨出型：以腰骶部多見。其病理改變主要是脊膜通過缺損的椎板向外膨出到達

癖習，形成背 部正中囊腫樣腫塊。其内容物除少數神經根組織外，主要爲腦脊液充盈，因此透光試驗陽性，壓之有波動感，重壓時出現根性症狀。增加腹壓或幼兒啼哭時，此囊性 物壓力增加。其皮膚表面色澤多正常;少數變薄，脆硬，并與硬脊膜粘連。

2)脊髓脊膜膨出型：較前者多見。膨出内容物除脊膜外，脊髓本身也突出至囊内，見于胸腰段以上，椎管後方骨缺損範圍較大。膨出囊基底較寬。透光試驗多陰性，手壓之可出現脊髓症狀(應避免加壓性檢查)。多伴有下肢神經障礙和括約肌功能障礙。

3)脊髓膨出：即脊髓外露，脊髓一段呈平板式的暴露于外界，脊髓膨出局部沒有皮膚，椎管及脊膜敞開。伴有大量腦脊液外溢，表面可形成肉芽面。此爲最嚴重的類型，多伴有下肢或全身其他機型，死亡率高。