t淋巴母细胞淋巴瘤什么原因引起的

T淋巴母細胞淋巴瘤是一種有害的腫瘤，那麽t淋巴母細胞淋巴瘤是什麽原因引起的?下面是生活日記小編精心爲你整理的t淋巴母細胞淋巴瘤的原因，一起來看看。

t淋巴母細胞淋巴瘤的原因

該病絕大多數累及橫膈以上淋巴結，多有縱隔腫塊，生長迅速，常伴胸腔積液;此外還可有肝、脾、中樞神經系統、骨髓、骨、皮膚、胸膜等器官及部位受累。該病發病急，進展快，多數發病時已經有骨髓受累或達到白血病期。但無論是I期還是IV期的患者，其治療原則同急性淋巴細胞白血病，多采用 BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此類治療方案周期長，強度大，治療過程中多伴有發熱、感染等并發症，需要長期住院治療。治療的同時還需進行中樞神經系統預防(腰穿鞘内注藥)。治療結束後還需長期維持治療及鞏固強化治療。進行了規範的誘導緩解治療、鞏固強化治療及維持治療後，無不良預後因素的患者90%左右能夠獲得長期生存(5年以上)。但具有不良預後因素、對治療不敏感、短期内複發或未能堅持治療的患者多預後較差。

t淋巴母細胞淋巴瘤的治療方法

T-LBL 治療

目前 T-LBL 仍缺乏标準的治療方案，多數研究推薦使用急性淋巴細胞白血病(ALL)類似的化療方案。

2012 年 NCCN 治療指南中推薦的治療方案全部是治療 ALL 的方案：BFM、CALGB、Hyper-CVAD，并認爲無論是 Ⅰ 期還是 Ⅳ 期的 T-LBL 患者，均應以化療爲主。

而大劑量化療第 1 次完

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完全緩解後進行自體或者異基因造血幹細胞移植(auto- or allo-HSCT)治療尚存在争議。

1. 化療方案

Jeong SH 等的研究顯示 Hyper-CVAD 方案的完全緩解率可高達 73%。

美國安德森腫瘤中心推薦 Hyper-CVAD 聯合奈拉濱方案作爲 LBL 的一線治療方案。

但 Kota V K 等的研究顯示，Hyper CVAD/甲氨蝶呤-阿糖胞苷方案治療，其總體預後不好，中位生存時間爲 17.6 月，2 年生存率爲 35%，且複發率高。Stock W 等的研究納入了 321 例患者，其中 CALGB 治療組 7 年總生存 46%。

2. 造血幹細胞移植

異基因造血幹細胞移植是否适合作爲一線鞏固治療方案相關報道很少，Bersvendsen 等的研究中納入 23 例患者，經過 ALL 樣強誘導方案化療，縱隔大包塊者局部放療，完全緩解後 allo-HSCT 鞏固治療，5 年 PFS 可達到 76%。魏華萍等的研究納入 14 例 LBL 患者，3 年和 5 年總生存率分别爲 47. 6% 及 38. 1%，生存結果較差。allo-HSCT 對 T-LBL 的治療有一定的參考價值。

t淋巴母細胞淋巴瘤的診斷

NCCN 指南中的診斷要求必要的檢查包括：

(1)病理;

(2)細針穿刺活檢結合淋巴瘤其他診斷技術可以确診;

(3)免疫學檢查;

(4)細胞遺傳學 ± FISH。

診斷基于細胞形态學和流式免疫分型：

(1)形态學上 T-LBL 細胞彌漫性生長，中等大小，少量細胞質。整個淋巴結結構全部破壞，伴被膜累積，可見「 星空」現象，在副皮質區部分累積者可見殘留的生發中心。大多數母細胞具有扭曲核、核分裂象數目較多等特點;

(2)免疫表型表達 T 細胞抗原的 CD2、CD5、CD4 和 CD8 可以表達正常、減少或完全丢失，CD3 ;

(3)表達非譜系特異性不成熟标志：TdT、CD99 或 CD34。

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